Porpora di Schönlein-Henoch: cos’è, sintomi e cause

Esiste un’infiammazione rara dei vasi sanguigni. Il sintomo principale è la comparsa di macchie violacee – emorragiche – sulla pelle. Non è ereditaria né contagiosa e non esistono misure per prevenirla. Si sta parlando della porpora di Schönlein-Henoch (o porpora anafilattoide): è una forma di vasculite sistemica da IgA, un’infiammazione immunomediata dei piccoli vasi sanguigni caratterizzata da porpora cutanea e mucosa, vale a dire dalla comparsa di macchie rosso-violacee sulla pelle e sulle mucose, che sono la conseguenza della rottura di piccoli vasi infiammati, con stravaso emorragico di sangue al di sotto della pelle e delle mucose. Da cosa dipende l’emorragia? Di certo non da una diminuzione del numero di piastrine o da altre problematiche legate alla coagulazione, ma dalla fragilità dei vasi sanguigni causata dalla loro infiammazione. Alcuni bambini manifestano artrite o dolore articolare o dolore addominale, mentre la complicanza più grave è rappresentata dall’interessamento renale con glomerulonefrite.

Le cause

Al momento, le cause della porpora di Schönlein-Henoch sono sconosciute. Si ipotizza possa essere favorita da una predisposizione genetica e che alcune infezioni possano giocare un ruolo nello scatenarne la comparsa. In realtà un’infezione delle vie aeree, di solito banale, precede la comparsa della porpora nel 50-75% dei casi. Non è una malattia ereditaria, non è contagiosa e non esistono misure per prevenirla. La porpora può interessare i gomiti e in casi eccezionali può estendersi a tutta la superficie del corpo.

Sono frequenti gli edemi sottocutanei (gonfiore subito sotto la pelle) nei punti in cui il tessuto è più lasso: scroto, palpebre, dorso del piede. L’artrite (infiammazione di una articolazione) compare in un quarto circa dei casi, ma i sintomi solitamente spariscono in pochi giorni. Non solo. C’è anche il dolore intestinale, spesso intenso e di tipo colico. Questo è il segnale dell’interessamento infiammatorio dei vasi sanguigni intestinali. Raramente possono essere accompagnati da sanguinamento gastrointestinale che si manifesta con vomito di sangue (ematemesi) ed emissione di sangue con le feci (melena).

La cura

Si rischiano recidive della porpora di Schönlein-Henoch? Accade a (circa) un quito dei bambini. Generalmente sono meno gravi dell’episodio iniziale, ma possono ripetersi più volte per un anno dal primo episodio. Al momento, la scienza non ha una cura specifica e risolutiva per la porpora di Schönlein-Henoch. La terapia è sintomatica e si basa, quindi, sul controllo dei sintomi che il bambino presenta e della loro gravità.

La terapia sintomatica si avvale di un’idratazione adeguata per bocca, solo raramente e se necessario, per via endovenosa; controllo dell’infiammazione intestinale e del dolore addominale con i cortisonici che diminuiscono anche la probabilità di un’invaginazione nelle forme con sintomatologia conclamata o con grave compromissione renale; controllo del dolore (come visto, soprattutto quello articolare) con farmaci come il paracetamolo o l’ibuprofene. Nella maggior parte dei casi la porpora di Schönlein-Henoch si risolve – in maniera del tutto spontanea – nel giro di quattro-sei settimane. Un 20% circa dei bambini andrà incontro a una o più recidive nell’anno successivo (come già accennato, meno gravi rispetto al primo episodio). Raramente un danno renale permanente può portare a insufficienza renale.