La Malattia di Dupuytren, o Morbo di Dupuytren, è una patologia benigna della mano che provoca la flessione irriducibile di una o più dita e la comparsa di un numero variabile di noduli sul palmo della mano. Non si conoscono le cause, ma si è ipotizzando – nonostante ci siano ancora dubbi a riguardo – che possano essere legate a fattori genetico-ereditari. Chi soffre di morbo di Dupuytren, infatti, ha spesso un parente stretto (un genitore o un fratello) affetto dalla stessa patologia. I pazienti più gravi hanno molte difficoltà a tenere in mano gli oggetti e a svolgere le attività manuali, anche quelle più semplici, come ad esempio guidare. La diagnosi è semplice: i segni patologici sono inequivocabili. Come detto, appunto, colpisce la mano, che quando è completamente aperta, con le dita distese, presenta due facce: il palmo e il dorso della mano. Inoltre, dal punto di vista dell’anatomia ossea, la mano possiede un carpo, formato da otto ossa, un metacarpo, composto da cinque ossa lunga, e 14 falangi, cioè le ossa delle dita.
Per comprendere le cause del morbo di Dupuytren, è fondamentale sapere che cos’è l’aponeurosi palmare, nota anche con il termine di fascia palmare. L’aponeurosi palmare è un sottile foglietto di tessuto connettivo e collagene, situato in corrispondenza del palmo della mano, appena sotto la superficie cutanea. Simile, per caratteristiche istologiche, ai tendini delle dita, ha anche le stesse proprietà elastiche di quest’ultimi e rappresenta una loro continuità. La posizione sottocutanea fa sì che l’aponeurosi palmare ricopra i muscoli principali del palmo della mano e i vasi sanguigni passanti in tale regione.
Cos’è il morbo di Dupuytren?
La malattia può colpire una o entrambe le mani e può riguardare qualsiasi dito, pollice compreso. Ed è caratterizzato anche dalla formazione, a livello del palmo della mano, di un agglomerato di consistenza rigida, che equivale a un tumore di origine benigna, totalmente innocuo per coloro che ne soffrono. L’inconveniente è che questo nodulo può diventare molto fastidioso e impedire diverse attività manuali. Inoltre, c’è da aggiungere che il morbo di Dupuytren solitamente colpisce persone tra i 50 e i 60 anni, mentre è assai poco frequente tra i giovani. Ha poi una spiccata preferenza per gli individui di sesso maschile e per le popolazioni del Nord Europa (questa è in qualche modo collegata a un fattore genetico). Ci sono anche delle condizioni patologiche associate al morbo di Dupuytren: cuscinetti di Garrod (è una malattia che riguarda le nocche delle dita); morbo di Ledderhose (colpisce i piedi) e la malattia di Peyronie.
Le cause
Ma cosa provoca la flessione permanente di una o più dita? È l’ispessimento localizzato dell’aponeurosi palmare: Tutto questo prima forma un nodulo, successivamente porta alla perdita di elasticità del tessuto connettivo. Infine, porta all’accorciamento del o dei vicini tendini delle dita. Ma cosa innesca tutto questo processo appena descritto? Come accennato in precedenza, in molti sostengono che all’origine di tutto ci siano fattori di tipo genetico. Secondo alcuni studi, il gene coinvolto sembrerebbe situato su un cromosoma autosomico (o non-sessuale) e il morbo di Dupuytren apparterebbe alla categoria delle cosiddette malattie genetiche autosomiche dominanti. Ed è anche conosciuto come “la malattia dei vichinghi”, in quanto è molto diffuso tra le popolazioni del Nord Europa. Dopo diverse indagini statistiche, i ricercatori hanno osservato che il morbo di Dupuytren è più frequente tra:
- le persone con il diabete
- le persone che, per il trattamento dell’epilessia, fanno uso abitualmente di anticonvulsivanti
- le persone che assumono grandi quantità di alcolici
- i grandi fumatori
- coloro che hanno subìto un forte trauma alla mano, precisamente al polso
I sintomi
Il morbo di Dupuytren si distingue per la comparsa, sul palmo della mano, di uno o più noduli. E può associarsi la flessione permanente di una o più dita. Accanto a questi due segni caratteristici, il paziente può lamentare dolore, prurito, indolenzimento e difficoltà a impugnare gli oggetti. Le dita solitamente colpite dal morbo di Dupuytren sono l’anulare e il mignolo, anche se, in realtà, il disturbo può riguardare anche il dito medio e il pollice. La formazione dei noduli patologici può interessare una o entrambe le mani. L’ispessimento del tessuto connettivo e i noduli sono riconoscibili al tatto e, talvolta, anche solo alla vista. La loro comparsa è dovuta all’iperattività di particolari cellule, chiamate fibroblasti, che producono un eccesso di collagene. C’è una cosa da aggiungere: il processo che porta il nodulo ad accorciare il o i tendini vicini richiede mesi, se non addirittura anni. Al termine dei processi di ispessimento e accorciamento, il paziente non riesce più a raddrizzare le dita interessate, pertanto la flessione è permanente.
