Il lichen sclerosus è una malattia cronica che, sebbene poco conosciuta, è estremamente diffusa, si stima, infatti, che colpisca almeno 2 donne su 100 in Italia. Si manifesta spesso con macchie biancastre nella regione vulvare e, se non trattata, può portare allo sviluppo di un tumore maligno in quest’area. Nonostante le sue cause siano ancora poco chiare, sono stati compiuti progressi significativi nella diagnosi e nel trattamento di questa condizione. Ma vediamo tutte le caratteristiche che contraddistinguono questa malattia.
Il lichen sclerosus è una condizione infiammatoria cronica della pelle e delle mucose, che colpisce principalmente i genitali maschili e femminili (lichen sclerosus vulvare e lichen sclerosus penieno), ma può manifestarsi in qualsiasi parte del corpo (lichen sclerosus extragenitale). Questa condizione si presenta con la comparsa di placche bianche, spesso atrofiche, accompagnate da prurito e dolore, che possono portare a cicatrici e aderenze nella zona genitale. Ma quali sono le cause?
Prima di tutto, è importante sottolineare che il lichen sclerosus non è una malattia contagiosa. Le cause precise del lichen sclerosus non sono ancora completamente comprese, ma la teoria più accettata dalla comunità scientifica suggerisce che la condizione potrebbe essere correlata a un’anomalia del sistema immunitario, tipica delle malattie autoimmuni, e a specifici disturbi ormonali in individui geneticamente predisposti. Inoltre, una pelle già danneggiata da altre condizioni potrebbe essere più suscettibile al lichen sclerosus.
Quindi, anche se i meccanismi di trasmissione non sono ancora completamente compresi, sono noti i fattori di rischio che possono contribuire alla sua comparsa. Questi includono condizioni come:
– malattie infiammatorie croniche
– dislipidemie (alterazioni nel metabolismo dei lipidi)
– diabete
– lupus eritematoso sistemico
– anemia perniciosa
– vitiligine
Inoltre, sono considerati fattori di rischio anche patologie come il tumore del pene o il carcinoma della vulva.
I primi segni del lichen sclerosus si manifestano con lividi che si formano nell’area genitale e anale. Possono comparire anche vesciche, accompagnate da prurito più o meno intenso, una sintomatologia comune della condizione.
Successivamente, la malattia entra in una fase successiva, caratterizzata da un assottigliamento della pelle, che tende a desquamare e a perdere il suo colore naturale.
In alcuni pazienti, al contrario, la cute può ispessirsi. Tuttavia, in tutte le evoluzioni della patologia, il risultato comune è la sua cronicizzazione, che può portare a cicatrici e deformità nell’area interessata del corpo.
In casi rari, quando il lichen sclerosus diventa grave, può svilupparsi una forma rara di tumore della pelle, noto come carcinoma squamocellulare.
Le donne affette da forme gravi di lichen sclerosus vulvare possono anche sperimentare dispareunia, ovvero dolore durante i rapporti sessuali, a causa delle cicatrici che possono restringere la vagina. In questi casi, se le cicatrici hanno causato danni significativi, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico di riparazione dei tessuti.
Tra la popolazione maschile, il lichen sclerosus può provocare disturbi durante la minzione, l’evacuazione e l’erezione.
Inizialmente, una diagnosi accurata del lichen sclerosus richiede un’analisi completa della storia clinica del paziente, includendo un’indagine dettagliata dei sintomi principali e della loro durata nel tempo.
Successivamente, lo specialista procederà con l’esame fisico, che consiste nell’ispezione delle aree interessate, al fine di valutare lo stato della pelle nella regione ano-genitale.
Nelle donne, il lichen sclerosus di solito si manifesta con macchie bianche sulle piccole labbra e sulla vulva. Il vestibolo può risultare sclerotico e l’apertura vaginale può essere ridotta rispetto alla norma, rendendo spesso difficile l’esplorazione.
Negli uomini, invece, il glande e il prepuzio possono apparire sclerotici, atrofici e di colore bianco. Inoltre, a causa di una possibile stenosi uretrale, il diametro del meato può essere ridotto. Il lichen sclerosus può anche causare fimosi o ragadi, che tendono ad essere ricorrenti.
Una direttiva per la gestione del lichen sclerosus è stata pubblicata nel British Journal of Dermatology nel 2010 e, più recentemente, nel 2015 dalla European Academy of Dermatology and Venereology. L’obiettivo del trattamento è ridurre il prurito, migliorare l’aspetto della pelle, prevenire la formazione di cicatrici e deformità, nonché gestire la disfunzione sessuale e urinaria e migliorare la qualità della vita.
Solitamente, il successo del trattamento viene valutato ogni 3 mesi; l’efficacia è misurata tramite la scomparsa dei sintomi segnalati dal paziente (prurito e dolore) e dal miglioramento delle condizioni riscontrabili durante l’esame fisico (riduzione delle ulcere, dell’ipercheratosi, dell’eritema, delle ecchimosi, dell’atrofia e della depigmentazione).
Poiché il lichen sclerosus è una condizione cronica, il trattamento è di lunga durata e le terapie a breve termine spesso non offrono risultati ottimali nel controllo dei sintomi. Le ricadute sono comuni e, raramente, il lichen sclerosus migliora senza un trattamento adeguato prescritto dal medico in base alla situazione clinica individuale.
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