In questo articolo andiamo a vedere tutto ciò che c’è da sapere a proposito dell’emolisi e su come capire se si tratta di una patologia patologica o meno
L’emolisi, termine che trae origine dal greco àima (sangue) e lysis (scioglimento), indica il meccanismo di distruzione dei globuli rossi. Questo fenomeno, di natura fisiologica, è fondamentale per il ricambio degli eritrociti, che hanno una durata di vita media di circa quattro mesi. Il processo si svolge principalmente nella milza, ma coinvolge anche, seppur in misura minore, il midollo osseo e il fegato. In queste sedi, i macrofagi si occupano di eliminare i globuli rossi invecchiati, favorendo al contempo la produzione di nuove cellule. In un individuo sano e privo di specifiche malattie, l’emolisi coinvolge quotidianamente una percentuale di eritrociti compresa tra l’1 e il 2%. Se la quantità di globuli rossi distrutti supera questo intervallo, l’emolisi diventa anomala, portando allo sviluppo di varie forme di anemia, con gravità che può variare da lieve a severa. Ma di cosa si tratta esattamente? E quando può essere considerata patologica? Vediamo più nel dettaglio le sue caratteristiche.
Caratteristiche, cause, sintomi e molto altro sull’emolisi
L’emolisi è il meccanismo attraverso cui avviene la distruzione dei globuli rossi (eritrociti), accompagnata dal rilascio di emoglobina nel plasma. Questo processo può essere fisiologico, come avviene durante il normale ricambio degli eritrociti, prevalentemente nella milza, oppure patologico, quando la velocità di distruzione supera quella di produzione. In quest’ultimo caso, si possono manifestare condizioni cliniche che talvolta risultano gravi.
Il meccanismo fisiopatologico
I globuli rossi hanno una durata di vita di circa 120 giorni, al termine della quale vengono naturalmente eliminati dai macrofagi del sistema reticoloendoteliale, che include milza, fegato e midollo osseo. Questo processo, noto come emolisi extravascolare, è un meccanismo fisiologico regolato, fondamentale per recuperare ferro e altri elementi essenziali.
Quando invece la distruzione dei globuli rossi avviene in maniera anomala o all’interno dei vasi sanguigni (emolisi intravascolare), si parla di emolisi patologica. In dettaglio, l’emolisi patologica si distingue in:
- Intravascolare: i globuli rossi si rompono direttamente nei vasi sanguigni, liberando emoglobina nel plasma;
- Extravascolare: avviene in modo eccessivo nel sistema reticoloendoteliale, soprattutto nella milza, a causa di alterazioni strutturali o funzionali degli eritrociti.
Entrambi i tipi di emolisi possono causare anemia emolitica e altre complicazioni cliniche.
Le cause
Le cause che possono determinare una distruzione precoce o anomala dei globuli rossi sono diverse. Tra queste, si possono annoverare anomalie nei livelli di emoglobina o difetti intrinseci della membrana cellulare. Inoltre, condizioni autoimmuni possono portare il sistema immunitario a distruggere direttamente gli eritrociti.
Un’altra possibile causa di distruzione anomala dei globuli rossi è l’ipersplenismo, una condizione spesso associata alla splenomegalia, cioè l’aumento di volume della milza.
I sintomi e le complicanze
Le manifestazioni dell’emolisi patologica possono variare in base alla gravità e alla tipologia di emolisi, che può essere intravascolare o extravascolare. Tra i sintomi più frequenti si trovano:
- Anemia: riduzione del numero di globuli rossi nel sangue;
- Pallore, stanchezza, debolezza e tachicardia;
- Ittero: provocato dall’accumulo di bilirubina non coniugata nel sangue, particolarmente nelle forme extravascolari;
- Splenomegalia: aumento del volume della milza, tipico dell’emolisi extravascolare;
- Emoglobinuria: urine scure dovute alla presenza di emoglobina libera, caratteristica dell’emolisi intravascolare;
- Dolore addominale o lombare: frequente durante crisi emolitiche acute;
- Febbre e brividi: spesso associati a infezioni o a reazioni trasfusionali incompatibili.
In caso di emolisi severa e non adeguatamente trattata, possono verificarsi complicanze quali:
- Insufficienza renale acuta: provocata dalla tossicità dell’emoglobina libera per i reni;
- Shock emolitico: possibile conseguenza di reazioni trasfusionali;
- Colelitiasi: formazione di calcoli biliari pigmentati legati all’eccesso di bilirubina.
Come si effettua la diagnosi
Per accertare la presenza di emolisi patologica, il medico può richiedere una serie di esami di laboratorio specifici, tra cui:
- Emocromo completo: analizza parametri come il numero di globuli rossi, il livello di emoglobina, l’ematocrito e le piastrine;
- Reticolociti: sono i precursori dei globuli rossi e il loro aumento indica una maggiore attività del midollo osseo nel produrre eritrociti, spesso in risposta a una carenza di globuli rossi circolanti;
- Bilirubina indiretta: i suoi livelli risultano elevati nei pazienti con anemia emolitica, poiché deriva dalla massiccia degradazione dell’emoglobina rilasciata;
- Sideremia: misura la quantità di ferro nel sangue, che tende ad aumentare per sostenere il midollo osseo nella sintesi di nuovi globuli rossi.
Tra gli esami di approfondimento figura il test di Coombs, un’analisi del sangue utile per:
- Verificare la compatibilità tra i gruppi sanguigni di madre e feto;
- Valutare la compatibilità prima di una trasfusione di sangue;
- Diagnosticare alcune tipologie di anemia.
Cure e trattamenti disponibili
La prognosi dell’emolisi varia in base alla causa scatenante e alla rapidità con cui viene avviato il trattamento. Alcune forme, come l’anemia emolitica autoimmune, possono essere croniche ma gestibili, mentre altre, come le reazioni trasfusionali incompatibili o le microangiopatie trombotiche, possono risultare rapidamente fatali senza un intervento tempestivo.
Il trattamento dell’emolisi si concentra sia sulla gestione della causa sottostante sia sulla stabilizzazione del paziente. Gli interventi principali includono quelli di supporto generale, come ad esempio:
- Trasfusioni di sangue, utili nei casi di anemia severa;
- Idratazione endovenosa: per proteggere i reni dai danni causati dall’emoglobina libera;
- Acido folico: somministrato per sostenere la produzione di nuovi globuli rossi;
Poi ci sono i trattamenti specifici, tra cui troviamo:
- Corticosteroidi: indicati per l’anemia emolitica autoimmune;
- Plasmaferesi: utilizzata per trattare le microangiopatie trombotiche;
- Eculizumab: per l’emoglobinuria parossistica notturna;
- Antimalarici: efficaci, appunto, per la malaria;
- Splenectomia: indicata in alcuni casi di sferocitosi ereditaria o ipersplenismo.
È necessario dire, invece, che è bene evitare farmaci o tossine particolarmente nei pazienti con deficit di G6PD o altre condizioni predisponenti.
La strategia terapeutica deve essere personalizzata in base al tipo di emolisi e alle condizioni cliniche del paziente.
